[2021]重症肌无力患者的护理查房PPT【35页】_23717661

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重症肌无力患者的护理查房
重症肌无力患者的护理查房
什么是重症
肌无力？
重症肌无力（ MG ）是乙酰胆碱受体
抗体介导的，细胞免疫依赖及补体
参与神经肌肉接头处传递障碍的自
身免疫性疾病。病变主要累及 NMJ
突触后膜上乙酰胆碱受体
乙酰胆
碱受体
乙酰
胆碱
突触囊泡
突触前膜
电
冲动
Ca2 ＋
内流 突触间隙
突触后膜
发 病 机
制
1自身免疫：多数人认为重症肌无力是 AchR 介
导
的补体参与的、细胞免疫依赖的自身免疫性疾病。
2胸腺异常： MG 患者常见胸腺异常（约 90% ），约
15% 的患者伴发胸腺瘤，约 70% 患者有胸腺肥大，淋巴
滤泡增生。胸腺“肌样上皮细胞”表面存在 AChR ，在
病毒感染和特定的遗传素质下，自身免疫耐受机制受到
损害，产生抗自身 AChR 抗体，并经分子模拟和交叉免
疫反应，引起神经肌肉 -接头损害而导致重症肌无力的
发生。
3遗传因素：在特定的遗传素质下，长期慢病毒感染可
使胸腺的上皮细胞变成具有新抗原决定簇的肌样细胞，
这些新抗原决定簇的抗原性与骨骼肌上 AChR 抗体的抗
原性之间有交叉，可使自身耐受机制被破坏，导致抗自
身的 AChR 抗体产生。
Ⅰ Ⅱ Ⅲ Ⅳ
临 床 分
型
眼肌型（ 15-
20 ％）病变
限于眼外肌，
表现为上睑
下垂、复视。
对药物治疗
的敏感性较
差，但预后
好。
Ⅱa 轻度全身型
（30 ％）从眼外肌
开始逐渐波及四肢
和延髓支配肌肉呼
吸肌常不受累，生
活能自理，无危象。
Ⅱb中度全身型
(25 ％)四肢肌群中
度受累，常伴眼外
肌受累，并有咀嚼、
吞咽及构音困难。
药物治疗反应一般，
生活自理有一定困
难，无危象。
重度激进型
（15 ％）
发病急，多
于6个月内
达高峰，常
出现延髓支
配肌肉瘫痪
和肌无力危
象，死亡率
高。
迟发重症型
（10 ％）潜
隐性起病，缓
慢进展，多在
起病半年至两
年内由Ⅱ a、
Ⅱb型发展而
来，有延髓支
配肌肉麻痹和
呼吸肌麻痹。
常合并胸腺瘤，
预后差
临床表现
临床特征为部分或全身骨骼肌易疲劳，呈
波动性肌无力，具有活动后加重、休息后减轻
和晨轻暮重等特点。MG 在一般人群中发病率
为8-20/10 万，患病率 50/10 万，南方的发病
率较高。任何年龄组均可发病，常见于 20-40
岁。40 岁以前女性患病率为男性的 2-3 倍，
中年以后发病者以男性多见，多伴胸腺瘤。
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